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La talassemia, un tipo di malattia del sangue, è una malattia che fa sì che i globuli rossi del corpo non trasportino correttamente l'ossigeno. Se non trattate correttamente, varie complicazioni di salute si annidano nelle persone con talassemia. Quali sono i pericoli che possono verificarsi nelle persone con talassemia?

Possibili complicanze della talassemia

Il corpo delle persone con talassemia avrà meno globuli rossi sani. La causa principale della talassemia è una mutazione genetica ereditaria, quindi questa condizione influisce sulla produzione di emoglobina (Hb) nel sangue.

Una delle funzioni principali dell'emoglobina è quella di trasportare e distribuire l'ossigeno in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno. Se l'emoglobina nei globuli rossi non funziona normalmente, il paziente sperimenterà sintomi di talassemia, come l'anemia.

La gravità dei sintomi che compaiono di solito dipende dal tipo di talassemia sofferta. Per i pazienti con talassemia minor di gravità tendenzialmente lieve, il rischio di complicanze è solitamente molto basso.

Tuttavia, la talassemia major, che è più grave, ha il potenziale di causare vari problemi di salute, che vanno dalle condizioni ossee, alla crescita e allo sviluppo del paziente, alla suscettibilità dell'organismo a determinate malattie.

Quanto segue è una spiegazione di ciascuno dei pericoli e delle complicazioni per la salute che possono verificarsi nei pazienti talassemici:

1. Problemi e danni alle ossa

Una delle complicazioni più comuni riscontrate nelle persone con talassemia sono i problemi alle ossa. Potresti pensare, come possono i disturbi del sangue peggiorare la salute delle ossa?

Secondo il sito web dei Centers for Disease Control and Prevention, il corpo delle persone con talassemia lavorerà molto più duramente per produrre più globuli rossi. La produzione di globuli rossi avviene nel midollo osseo, la parte spugnosa situata al centro delle ossa.

Quando il midollo osseo lavora più del solito, le ossa crescono eccessivamente, si espandono e si allungano. Di conseguenza, le ossa diventano più sottili, fragili e soggette a fratture.

Una delle complicanze della talassemia che attacca le ossa è l'osteoporosi. Sulla base di uno studio di Revisione di esperti di ematologia, circa il 51% dei pazienti talassemici ha l'osteoporosi.

2. Eccesso di ferro nel corpo

Un modo per trattare la talassemia è somministrare trasfusioni di sangue in modo che il corpo riceva una conta dei globuli rossi più normale. Le trasfusioni di sangue di routine vengono solitamente somministrate a pazienti con talassemia maggiore o grave.

Tuttavia, troppe trasfusioni di sangue possono effettivamente aumentare i livelli di ferro nel corpo. Il ferro che si accumula in eccesso può influire negativamente sulla funzione di organi, come il cuore e il fegato.

Per prevenire le complicanze del sovraccarico di ferro, i pazienti talassemici richiedono una terapia ferrochelante. La terapia chelante utilizza farmaci, pillole o iniezioni sottocutanee, per rimuovere il ferro in eccesso prima che si accumuli negli organi.

3. Alloimmunizzazione

Ancora associati a complicanze della talassemia dovute a procedure di trasfusione di sangue, i malati di talassemia sono anche suscettibili di una condizione chiamata alloimmunizzazione. Questa condizione si verifica quando il sistema immunitario percepisce il sangue di una trasfusione come una minaccia e cerca di distruggerlo.

I pazienti talassemici alloimmunizzati possono ancora ricevere trasfusioni di sangue, ma il sangue ricevuto deve essere esaminato e confrontato con il proprio sangue. L'obiettivo è garantire che il sangue della trasfusione non venga distrutto dal sistema immunitario.

Questa procedura richiede ovviamente più tempo, quindi i pazienti che ricevono trasfusioni di sangue devono aspettare più a lungo per trovare il sangue adatto.

4. Epatomegalia (fegato ingrossato)

Le complicanze della talassemia possono colpire anche il fegato. Nelle persone con talassemia, la produzione anormale di globuli rossi può innescare l'eritropoiesi extramidollare, ovvero quando i globuli rossi sono prodotti da altri organi, come il fegato, la milza e i linfonodi.

Quando il fegato produce globuli rossi in eccesso, questo può far sì che il fegato diventi più grande del normale. Non si ferma qui, un fegato ingrossato può anche innescare altri problemi di salute, come l'epatite. Ecco perché le persone con talassemia grave spesso sperimentano ittero (ittero).

5. Problemi cardiaci

Un altro organo anch'esso a rischio di complicanze dovute alla talassemia è il cuore. La funzione cardiaca può essere compromessa a causa di procedure di trasfusione di sangue in pazienti con talassemia major.

Questo è correlato ad un aumento dei livelli di ferro nel corpo. L'accumulo di ferro può interferire con le prestazioni del muscolo cardiaco. Di conseguenza, le persone con talassemia sono a rischio di varie malattie come l'insufficienza cardiaca congestizia e la malattia coronarica.

6. Più suscettibile alle infezioni

Come accennato in precedenza, anche il sangue nelle persone con talassemia viene prodotto in eccesso nella milza. La milza è un organo situato sul lato sinistro dell'addome, appena sotto le costole inferiori.

I due ruoli principali della milza sono filtrare il sangue e rilevare alcune infezioni nel sangue. Se hai la talassemia, la dimensione della milza aumenterà perché lavora così duramente per produrre cellule del sangue.

Questa complicazione fa sì che la milza non funzioni per filtrare il sangue o rilevare determinate infezioni nel corpo delle persone con talassemia.

Di conseguenza, le persone con talassemia spesso sperimentano una condizione nota come immunocompromesso. Ciò significa che le difese dell'organismo contro le infezioni non funzionano più correttamente.

In questa fase, sarai più suscettibile alle infezioni virali e batteriche, che vanno da lievi come l'influenza, a quelle gravi come la polmonite e l'epatite C. Pertanto, i pazienti talassemici necessitano di una protezione aggiuntiva, come vaccini antinfluenzali e altre vaccinazioni.

7. Produzione di ormoni alterata e pubertà

Un'altra complicazione che si riscontra comunemente anche nei pazienti con talassemia grave è la riduzione della crescita e dello sviluppo. Ciò è dovuto all'accumulo di ferro che si trova anche nelle ghiandole endocrine.

Il sistema endocrino è una ghiandola che funziona per produrre ormoni nel corpo. Questi ormoni svolgono un ruolo nel processo di crescita, pubertà e metabolismo del corpo.

Quando il ferro si accumula troppo nelle ghiandole endocrine, la produzione di ormoni del corpo può essere interrotta. Di conseguenza, la pubertà nelle persone con talassemia sarà solitamente ritardata di diversi anni, vale a dire all'età di 13 anni nelle ragazze e di 14 anni nei ragazzi.