Displasia ventricolare destra aritmogena: sintomi, cause e trattamento

Il cuore è un organo vitale la cui funzione è quella di pompare il sangue in tutto il sangue. Questa funzione cardiaca può essere interrotta a causa di una condizione, come un cuore debole o quella che conosci come cardiomiopatia. Bene, ci sono molti tipi di malattie cardiache deboli, una delle quali è la displasia ventricolare destra aritmogena. Vuoi saperne di più su questa malattia cardiaca? Dai un'occhiata alla recensione completa qui sotto.

Definizione di displasia ventricolare destra aritmogena

Displasia aritmogena del ventricolo destro o cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro/displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD) è una delle rare malattie cardiache deboli. Questa condizione indica un disturbo nel miocardio, che è la parete del muscolo cardiaco. Nel tempo questo miocardio può essere danneggiato e causare un battito cardiaco irregolare (aritmia).

Inoltre, le persone con problemi cardiaci come questa sono ad alto rischio di morte improvvisa, specialmente durante un intenso esercizio fisico. L'ARVD può essere una causa di arresto cardiaco improvviso nei giovani atleti.

Quanto è comune questa condizione?

La cardiopatia debole è un tipo di cardiomiopatia piuttosto raro rispetto alla cardiomiopatia dilatativa o alla cardiomiopatia restrittiva. Questa condizione di solito colpisce adolescenti o giovani adulti.

Le persone a cui è stata diagnosticata questa malattia devono sottoporsi a un trattamento il prima possibile. Il motivo, il miocardio diventa gravemente danneggiato in una fase avanzata, questa malattia può causare insufficienza cardiaca, vale a dire il cuore non riesce a pompare il sangue.

Segni e sintomi di displasia ventricolare destra aritmogena

Lo sviluppo precoce della malattia a volte non provoca sintomi. Di solito i sintomi compaiono quando la funzione cardiaca inizia a diminuire. Di seguito sono riportati segni e sintomi di cardiomiopatia rara, come citato dal sito Web di Johns Hopkins Medicine.

  • aritmia. Condizioni che causano un battito cardiaco irregolare, come battito cardiaco accelerato, battito cardiaco saltato, palpitazioni cardiache o sensazione di battito cardiaco.
  • Contrazioni ventricolari premature. Questa condizione indica un battito cardiaco extra che si verifica quando un segnale elettrico inizia nei ventricoli.
  • Tachicardia ventricolare. Una serie di battiti cardiaci rapidi, originari dei ventricoli. Può durare solo pochi battiti o può continuare e causare aritmie potenzialmente letali. La tachicardia ventricolare può causare debolezza, nausea, vomito e vertigini e palpitazioni cardiache rapide.
  • Svenire. Le persone con questa rara condizione cardiaca debole possono perdere improvvisamente conoscenza.
  • Insufficienza cardiaca. Raramente, ma può verificarsi, insufficienza cardiaca destra, che causa sintomi di debolezza, gonfiore dei piedi e delle caviglie (edema periferico), accumulo di liquidi nell'addome (ascite) e sintomi di aritmie.
  • Arresto cardiaco improvviso. In alcuni pazienti, il primo segno di ARVD è l'arresto cardiaco, in cui il cuore smette di battere e di pompare sangue a tutti gli organi del corpo. L'arresto cardiaco può portare alla morte se non trattato entro pochi minuti.

Quando dovresti vedere un dottore?

Ognuno è molto probabile che i sintomi di una malattia cardiaca debole siano diversi. Ci sono anche quelli che manifestano sintomi diversi e potrebbero non essere menzionati sopra.

È necessario consultare immediatamente un medico se si verificano i sintomi di cui sopra. Se sei svenuto, cerca assistenza ospedaliera immediata in modo da poter ricevere il trattamento più rapidamente.

Cause di displasia ventricolare destra aritmogena

La causa di questa debole malattia cardiaca è una mutazione di diversi geni desmosomi. Questo gene serve a fornire il comando per creare componenti strutturali delle cellule chiamate desmosomi. I desmosomi legano tra loro le cellule del muscolo cardiaco, danno forza al miocardio e svolgono un ruolo nel fornire elasticità tra le cellule circostanti.

Mutazioni (cambiamenti) nel gene desmosomiale compromettono la funzione desmosomiale. Senza i normali desmosomi, le cellule del miocardio si staccano l'una dall'altra e muoiono, soprattutto quando il muscolo cardiaco è sotto stress, come durante un intenso esercizio fisico.

Questi cambiamenti colpiscono principalmente il miocardio che circonda il ventricolo destro, una delle due camere inferiori del cuore. Il miocardio danneggiato viene gradualmente sostituito da grasso e tessuto cicatriziale.

Quando questo tessuto anomalo si accumula, le pareti del ventricolo destro si allungano e impediscono al cuore di pompare il sangue in modo efficace. Questi cambiamenti interferiscono anche con i segnali elettrici che controllano il battito cardiaco, che possono causare aritmie.

In rari casi, anche mutazioni in geni non desmosomiali possono causare ARVD. Questi geni hanno una varietà di funzioni, inclusa la segnalazione cellulare, fornendo struttura e stabilità alle cellule del muscolo cardiaco e contribuendo a mantenere un normale ritmo cardiaco.

I ricercatori stanno attualmente conducendo ulteriori ricerche per determinare come le mutazioni nei geni non desmosomiali possono causare l'ARVD.

Le mutazioni genetiche si trovano in circa il 60% delle persone con ARVD. La mutazione più comune nel gene desmosomiale è chiamata PKP2 Nelle persone senza una mutazione identificata, la causa del disturbo è sconosciuta.

Tuttavia, è possibile che questa condizione sia correlata ad anomalie nel ventricolo destro del cuore o miocardite, che è un'infiammazione del muscolo cardiaco.

Fattori di rischio per la displasia ventricolare destra aritmogena

La storia familiare ha dimostrato di essere un fattore di rischio per lo sviluppo della malattia, sebbene non tutti i malati abbiano una storia familiare della condizione. La percentuale di rischio dovuta alla storia familiare è del 30-50%.

Pertanto, si raccomanda che tutti i membri della famiglia di primo e secondo grado, ovvero genitori, fratelli, figli, nipoti, zii, zie, nipoti, si sottopongano a visita se uno di loro ha una cardiomiopatia.

Inoltre, questo modello di ereditarietà della malattia cardiaca può anche essere autosmico recessivo, vale a dire la malattia di Naxos. La malattia, che appartiene a questa famiglia, è caratterizzata da ispessimento dello strato esterno della pelle sui palmi e sulle piante dei piedi (ipercheratosi) e peli spessi come la lana. Le persone con questa malattia sono a rischio di sviluppare un cuore debole più avanti nella vita.

Diagnosi e trattamento della displasia ventricolare destra aritmogena

Le informazioni fornite non sostituiscono il parere medico. Consulta SEMPRE il tuo medico.

La diagnosi di questa rara malattia cardiaca debilitante si basa sul rispetto di una serie specifica di criteri, tra cui:

  • un'anomalia nei risultati dell'ECG,
  • il paziente ha aritmia
  • ci sono anomalie strutturali e caratteristiche dei tessuti, nonché
  • storia familiare e genetica.

L'esame si completa con la condizione di funzionalità anormale del ventricolo destro e la presenza di infiltrati di grasso o grasso fibroso dal muscolo cardiaco ventricolare destro (miocardio). Tutti questi risultati sono ottenuti da una serie di test medici, tra cui un ECG che include uno stress test ECG, una TAC del cuore e una risonanza magnetica del cuore.

Quali sono i modi per trattare displasia ventricolare destra aritmogena?

Le opzioni di trattamento variano in base al paziente e si basano sui risultati del test cardiaco del paziente, sull'anamnesi e sulla presenza o assenza di mutazioni genetiche. Maggiori dettagli, discutiamo il trattamento uno per uno.

un. Prendere un farmaco

Farmaci come il sotololo o l'amiodarone possono essere utilizzati per ridurre il numero di episodi e la gravità dell'aritmia. Questi farmaci per le malattie cardiache possono alterare l'elettricità del cuore direttamente o indirettamente, bloccando gli effetti dell'adrenalina o aumentando il flusso sanguigno al cuore. Ai pazienti con tachicardia ventricolare possono essere prescritti anche beta-bloccanti oltre ai farmaci antiaritmici.

I farmaci ACE-inibitori possono anche aiutare a ridurre il carico di lavoro sul cuore e prevenire l'insufficienza cardiaca. Si prega di notare che tutti i farmaci possono causare effetti collaterali, quindi consultare il medico prima di usarli.

B. Inserimento di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD)

Oltre all'assunzione di farmaci, il medico può anche raccomandare un defibrillatore cardioverter impiantabile come trattamento per la cardiomiopatia. Questo dispositivo funziona per monitorare la frequenza cardiaca e invia automaticamente piccole scosse elettriche al cuore se il battito cardiaco è irregolare. Ciò può causare un disagio momentaneo che alcuni pazienti descrivono come "calci al petto".

L'ICD può anche funzionare come pacemaker e può gestire ritmi lenti o veloci. I pazienti devono essere esaminati ogni tre-sei mesi e potrebbe essere necessario sostituirli ogni quattro-sei anni.

C. Ablazione con catetere

Quindi, la cardiopatia debole può anche essere trattata con l'ablazione con catetere. Questo trattamento può aiutare a ridurre la necessità di terapia con ICD.

Questo trattamento utilizza l'energia del calore o dell'energia fredda per bloccare i segnali elettrici anomali in modo che la frequenza cardiaca possa tornare alla normalità. L'ablazione cardiaca viene spesso eseguita utilizzando un tubo sottile e flessibile chiamato catetere che viene inserito attraverso una vena o un'arteria.

Trattamento domiciliare della displasia ventricolare destra aritmogena

Oltre alle cure mediche da parte di medici e ospedali, i pazienti con problemi cardiaci deboli hanno davvero bisogno di cambiare il loro stile di vita in base alla loro condizione.

Ciò include una dieta sana che fa bene al cuore, dormire a sufficienza, limitare alcune attività come l'esercizio fisico e gestire lo stress. In questo modo, l'efficacia del trattamento medico sarà migliore nella gestione dei sintomi.


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