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Hai mai immaginato se il tuo cuore battesse fuori dal petto? Ovviamente sembrerebbe spaventoso. Il motivo è che puoi sentire il battito cardiaco solo quando premi il petto. Bene, c'è un disturbo che fa battere il cuore fuori dal corpo in modo che si possa vedere chiaramente come batte il cuore reale. Questo disturbo si chiama Pentalogia di Cantrell . Quindi, come può succedere?

Conosci pentalogia di Cantrell , quando il cuore batte fuori dal petto

Pentalogia di Cantrell È una malattia molto rara e complessa. In condizioni normali, il cuore si trova dietro la cavità toracica che è protetta dalle costole. Tuttavia, questo disturbo fa sì che il cuore del paziente sia appena sotto la pelle, il cuore nel suo insieme o solo parzialmente al di fuori del telaio toracico.

Il termine "penta" dal greco che significa "cinque" significa che questo disturbo comprende cinque combinazioni di difetti alla nascita, che possono coinvolgere lo sterno (sterno), il diaframma, la sottile membrana che riveste il cuore (pericardio), la parete addominale e il cuore si. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con questo disturbo non ha sempre tutti e cinque i difetti, chiamati pentalogia di Cantrell incompleto.

Secondo la National Organization of Rare Disorders (NORD), questa malattia colpisce solo circa cinque bambini per milione di nati vivi. Sfortunatamente, i bambini nati con questa condizione spesso non sopravvivono a lungo. Uno studio del 2008 ha rilevato che su 58 bambini con pentalogia di Cantrell , il 64 per cento o 34 bambini sono morti pochi giorni dopo la nascita. Nella maggior parte dei casi, la condizione è fatale senza un intervento chirurgico per correggere il difetto congenito.

segni e sintomi pentalogia di Cantrell

Sintomi e gravità specifici pentalogia di Cantrell può variare per ogni paziente. Alcuni bambini possono avere lievi difetti con tipi incompleti di anomalie. Tuttavia, i segni e le forme più gravi di questo disturbo si verificano quando il bambino ha ectopia cordis e onfalocele.

L'ectopia cordis è una condizione grave in cui tutto o parte del cuore è al di fuori della cavità toracica. Mentre l'onfalocele è un disturbo della parete addominale che fa sporgere parte dell'intestino del bambino e altri organi addominali attraverso l'ombelico. Infatti, l'intestino e gli organi in un addome normale dovrebbero essere ricoperti da una sottile membrana dello stomaco (peritoneo).

Oltre a sperimentare anomalie del battito cardiaco al di fuori del telaio toracico, i malati pentalogia di Cantrell hanno anche il potenziale per sperimentare diversi altri disturbi, come ritardo della funzione polmonare, difficoltà respiratorie, embolia e funzione cardiaca compromessa. Inoltre, i bambini con pentalogia di Cantrell rischio di sviluppare un'infezione interna più estesa della cavità addominale.

Motivo pentalogia di Cantrell

La causa di questo battito cardiaco anomalo al di fuori del corpo non è nota con certezza. Tuttavia, una teoria suggerisce che questa anomalia può verificarsi a causa di problemi nello sviluppo del tessuto embrionale all'inizio della gravidanza, che è di circa 14-18 giorni dopo il concepimento. Nel frattempo, alcuni ricercatori riferiscono che i disturbi genetici svolgono un ruolo nello sviluppo di questo disturbo, sebbene siano ancora necessarie ulteriori ricerche.

Come diagnosticare pentalogia di Cantrell ?

Diagnosi pentalogia di Cantrell rilevabile sin dal primo trimestre mediante esame ecografico. La diagnosi intrauterina di questa pentalogia non è possibile prima della 12a settimana di gestazione, perché l'ernia dell'intestino dall'addome è un evento normale nel feto in via di sviluppo. Nel frattempo, le anomalie della parete addominale fetale che si verificano comunemente dopo la 12a settimana sono l'onfalocele, pentalogia di Cantrell e gastroschisi.

L'esame ecocardiografico viene solitamente eseguito anche per valutare le condizioni del cuore fetale utilizzando onde sonore che producono immagini del cuore. Inoltre, l'uso della risonanza magnetica ( risonanza magnetica ) per valutare il grado di alcune anomalie della parete addominale e del danno pericardico.

Si può curare questo disturbo?

Trattamento pentalogia di Cantrell eseguita a seconda dei sintomi specifici osservati in ciascun paziente, comprese le dimensioni e il tipo di anomalia nella parete addominale, anomalie cardiache e alcuni tipi di ectopia. Il trattamento comune è l'intervento chirurgico sul cuore, sul diaframma e su altre anomalie riscontrate nel corpo del paziente.

La procedura chirurgica che deve essere eseguita immediatamente dopo la nascita è la riparazione dell'onfalocele. Nei casi più gravi, alcuni medici raccomandano un intervento chirurgico precoce subito dopo la nascita per separare le cavità peritoneale (addominale) e pericardica (cavità cardiaca). Successivamente, è stata tentata una seconda fase dell'intervento chirurgico per ripristinare la posizione del cuore nella cavità toracica.

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